بیماری پروانهای (EB) چیست؟
دکتر مسعود داوودی/ متخصص بیماریهای پوست
25 مهر 1395 ساعت 11:30
به تازگی با حضور برخی از عزیزان مبتلا به بیماری EB یا اپیدرمولیز بلوزا که در ایران به بیماری پروانهای مشهور است، بسیاری در خصوص کموکیف این بیماری سوالهایی پرسیدهاند که در این یادداشت سعی میکنم به آنها پاسخ دهم.
EB یک بیماری نادر و ژنتیکی پوست است که معمولا در کودکان حاصل از ازدواج فامیلی مشاهده میشود. در این بیماری، کودک با یک نقص ژنتیکی در سطح پوست متولد میشود که به موجب آن بین لایهها و سلولهای مختلفش اتصال کافی وجود ندارد. این بیماری را میتوان به آجرهایی تشبیه کرد که بدون سیمان روی هم چیده شدهاند و هر لحظه احتمال ریختنشان وجود دارد. پوست آنها بسیار شکننده است و به راحتی دچار تاول و زخمهای سطحی میشود.
این بیماری انواع مختلفی دارد؛ گاهی در لایههای عمقی، گرفتاری وجود دارد. گاهی نیز محدود به اپیدرم است. هرچه درگیری عمقیتر باشد، بیماری با شدت بیشتری ظاهر میشود و طول عمر بیماران کوتاهتر خواهد شد. علت مرگ معمولا بروز زخمهای وسیعی است که دچار عفونت میشوند.
وجود تاولهای متعدد و از دست دادن آب بدن، باعث عفونت و درنتیجه فوت بیمار میشود. طول عمر بیمارانی که زخم و تاولهای سطحی دارند ممکن است طبیعی باشد، اما این افراد نیز تا آخر عمر باید مراقب باشند که پوستشان دچار ضربه، ساییدگی و... نشود.
هزینه درمانی این بیماران زیاد است زیرا باید مرتب از داروهای مالیدنی و موضعی استفاده کنند. آنها البسه، پوشاک و کفشهای خاصی نیاز دارند. در مواقعی که بیماری شدید است، دخالتهای جراحی لازم است. پانسمان بیماران نیز هزینه زیادی بر دوش خانوادهها میگذارد.
افرادی که ازدواج فامیلی دارند، باید قبل از ازدواج مشاوره ژنتیک شوند. اگرچه این بیماری غالبا در ازدواجهای فامیلی دیده میشود ولی همیشه هم اینطور نیست و اگر کودکی حاصل از ازدواج غیرفامیلی دچار این بیماری شده، حتما والدین باید در بارداریهای بعدی مشاوره ژنتیک انجام دهند.
دکتر مسعود داوودی
متخصص بیماریهای پوست
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی بقیها...(عج)
کد مطلب: 402673
آدرس مطلب: http://alef.ir/vdcja8extuqeymz.fsfu.html?402673